루게릭병 증상, 평균수명, 원인, 유전, 좋은 음식 상세요약

이번 포스트에서는 '루게릭병 증상, 평균수명, 원인, 유전, 좋은 음식' 등에 대해서 알아보는 시간을 갖도록 하겠습니다. 여러분의 건강상식에 도움이 되기를 바라겠습니다.

 

루게릭병 증상, 평균수명, 원인, 유전, 좋은 음식 상세요약

 

 

 

목차:

루게릭병이란?

루게릭병 증상

루게릭병 평균수명

루게릭병 원인

루게릭병 유전

루게릭병 좋은 음식

 

 

 

루게릭병이란?

루게릭병, 또는 근위축성 측삭경화증(Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)은 뇌와 척수의 운동신경세포가 점진적으로 손상되어 근력 약화, 근육 위축, 말하기 및 삼킴 어려움 등의 증상이 나타나는 신경계 퇴행성 질환입니다. 이 병은 1930년대 미국 야구선수 루 게릭이 이 질환으로 사망하면서 그의 이름으로 불리게 되었습니다.

 

 

 

 

루게릭병 증상

• 발음장애와 삼킴장애: 혀와 목의 근육 약화로 인해 발음이 불명확해지고 음식물 삼키기가 어려워집니다.
• 상지 근력 약화: 숟가락/젓가락질, 글쓰기 등의 일상 동작이 어려워지며 근육 위축이 나타납니다.
• 하지 근력 약화: 걸을 때 다리가 끌리거나 무거워지며 쉽게 피로해집니다.
• 근육 강직 및 위축: 근육이 굳어지고 점차 위축되는 증상이 나타날 수 있습니다.
• 인지장애 및 치매: 일부 환자에서는 경미한 인지장애나 전두측두엽 치매가 동반되기도 합니다.

루게릭병의 진행 과정

• 초기에는 팔다리 힘 빠짐, 말 어눌해짐 등의 증상이 나타납니다.
• 점진적으로 상지와 하지의 근력 약화, 호흡 장애, 구마비 등이 발생합니다.
• 결국 호흡기 의존 상태에 이르게 되며, 대부분의 경우 3-5년 내 위험한상황이 진행될수 있습니다.

 

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루게릭병 증상

 

 

 

루게릭병 평균수명

• 루게릭병 환자의 평균 수명은 2~3년 정도로 알려져 있습니다.
• 기관 절개술을 하고, 호흡기를 사용하는 경우 평균 수명은 5년 내외입니다.
• 전체적으로 루게릭병 환자의 50%가 3년 미만 생존하는 것으로 나타났습니다.
• 그러나 최근 치료법 발달로 30년 이상 생존하는 경우도 있습니다.

 

 

루게릭병 환자 수명에 영향을 미치는 요인

• 환자의 성별, 체력, 연령에 따라 수명 차이가 있습니다.
• 최근 연구에 따르면, 지방감소증을 동반한 루게릭병 환자는 그렇지 않은 환자보다 근육량과 무관하게 생존기간이 짧은 것으로 나타났습니다.
• 즉, 체지방량이 루게릭병 환자의 생존기간을 예측할 수 있는 중요한 요인으로 확인되었습니다.

 

 

 

루게릭병 원인

• 루게릭병의 정확한 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았지만, 다음과 같은 요인들이 관여하는 것으로 알려져 있습니다.

유전적 요인

• 일부 루게릭병 환자에서 특정 유전자 변이가 발견되었습니다. 이러한 유전적 요인이 운동신경세포 손상을 유발할 수 있습니다.

환경적 요인

• 노화, 독성 물질 노출, 외상 등의 환경적 요인이 운동신경세포 손상을 유발할 수 있습니다.

산화 스트레스

• 세포 내 산화 스트레스가 증가하면 운동신경세포 손상을 초래할 수 있습니다. 이는 루게릭병 발병에 기여할 수 있습니다.

면역 체계 이상

• 일부 연구에 따르면 비정상적인 면역 반응이 운동신경세포 손상을 유발할 수 있습니다.

단백질 이상 축적

• 운동신경세포 내에 비정상적인 단백질이 축적되어 세포 기능 장애를 일으킬 수 있습니다.

요약하면, 루게릭병의 원인은 복합적이며 유전적, 환경적, 생물학적 요인들이 상호작용하여 발병하는 것으로 보입니다. 앞으로 더 많은 연구를 통해 루게릭병의 정확한 발병 기전이 밝혀질 것으로 기대됩니다.

 

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산화 스트레스

 

 

 

루게릭병 유전

• 루게릭병 환자 중 약 5-10%는 유전형 루게릭병(Familial ALS)을 앓고 있습니다. 이는 부모로부터 변이된 유전자가 전달되어 질환이 유발되는 경우입니다.
• 나머지 90-95%는 산발형 루게릭병(Sporadic ALS)을 앓고 있으며, 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만 유전적 요인이 영향을 미치는 것으로 알려져 있습니다.
• 한국 루게릭병 환자 대상 연구에 따르면 유전형 루게릭병이 3.2%, 산발형 루게릭병이 96.8%로 산발형이 압도적으로 더 많습니다.

 

 

유전형 루게릭병의 유전자 변이

• 세계적으로 보고된 가족성 루게릭병의 약 40%는 C9ORF72 유전자 결함에서, 10~20%는 SOD1 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다.
• 하지만 한국에서는 아직 유전적으로 발생한 경우가 없었다고 보고되고 있습니다.

유전형 vs 산발형 루게릭병의 차이

• 유전형과 산발형 루게릭병 모두 변이된 유전자에 따라 증상의 시작부위, 발병 시점, 진행 정도 등이 다를 수 있습니다.
• 따라서 유전자 검사를 통해 변이된 유전자를 찾아내어 맞춤형 치료와 가족 계획을 세우는 것이 중요합니다.

 

 

 

루게릭병 좋은 음식

• 루게릭병은 신경계 질환으로, 영양 섭취가 매우 중요합니다. 특히 다음과 같은 음식들이 도움이 될 수 있습니다.

핵산이 풍부한 음식

• 굴: 바다의 우유라고 불릴 만큼 영양소가 풍부하며, 특히 핵산이 많아 항암 치료에 도움을 줄 수 있습니다.

질감과 향이 있는 음식

• 퓨레 식단에 질감과 향이 있는 음식을 제공하면 식욕 증진에 도움이 될 수 있습니다.

지방산이 풍부한 식물성 기름

• 호두, 아마씨, 호박씨, 치아씨, 카놀라유 등에 풍부한 지방산인 알파-리놀렌산(ALA)이 도움이 될 수 있습니다.

루게릭병에 좋지 않은 음식

• 루게릭병 환자에게는 고지방, 고단백, 고칼로리 음식은 피하는 것이 좋습니다.

-추가로, 루게릭병 환자의 영양 섭취를 돕기 위해 퓨레 식단 등을 활용할 수 있습니다.

 

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